罕见病的福音！肺动脉高压也能手术治疗

房网小静

每年的5月5日是世界肺动脉高压日，肺动脉高压是一种罕见病，肺动脉高压虽然是“小众”的罕见病，但恶性程度高，病人非常痛苦，如果不治疗，患者5年生存率仅为21%。2020年5月，烟台毓璜顶医院成功独立开展经皮腔内肺动脉成形术。在心内科仲琳主任领导和支持下，目前已完成3例。该项技术目前在国内仅有少数大型三级医院可以开展，毓璜顶医院的成功开展，是全省第二家也是仅有的两家拥有此项技术的医院，这将极大改善胶东地区肺动脉高压患者的生活质量，提高生存率。

李留东(左三)荆艳艳(右一)团队讨论患者病情

　　
烟台论坛客户端 5月29日讯 （通讯员 李成修 马瑾）每年的5月5日是世界肺动脉高压日，肺动脉高压是一种罕见病，肺动脉高压虽然是“小众”的罕见病，但恶性程度高，病人非常痛苦，如果不治疗，患者5年生存率仅为21%。2020年5月，烟台毓璜顶医院成功独立开展经皮腔内肺动脉成形术。在心内科仲琳主任领导和支持下，目前已完成3例。该项技术目前在国内仅有少数大型三级医院可以开展，毓璜顶医院的成功开展，是全省第二家也是仅有的两家拥有此项技术的医院，这将极大改善胶东地区肺动脉高压患者的生活质量，提高生存率。
　　
烟台毓璜顶医院心内科副主任医师荆艳艳介绍，血液在身体里流动靠的是心脏，流经人体后分配给肺进行氧气补充。正常情况下肺循环的阻力是很小的，所以右心室的先天构造就是比较不能“吃苦耐劳”的。而一旦肺循环阻力变大、肺动脉压力增高，右心室就会长期超负荷运转，最终发展成右心衰竭。这种疾病有先天性，也有后天性，成病原因很多，是一种无法治愈且死亡率极高的疾病，而且这种疾病发现难、治疗难，容易误诊漏诊，被称为“心肺血管系统的癌症”。
　　
据荆艳艳介绍，近十余年来，治疗肺动脉高压的靶向药物陆续上市，使患者生活质量和生存率可以得到改善。但是，保守估算每月药费至少要3-4万，每年花费近40-50万元，且很多病人需终身服药。昂贵的医药费用让绝大多数患者，望而却步。肺动脉高压经皮腔内肺动脉成形术将改变这一种境况！
　　
今年年初，家住开发区的患者张阿姨(化名)因反复出现胸闷气短，来到烟台毓璜顶医院进行检查。入院时，张阿姨仅仅平路步行200米就呼吸困难，根本无法提任何重物。据了解张阿姨在当地已经确诊身患慢性血栓栓塞性肺动脉高压，特地来到毓璜顶医院就诊。李留东主任团队对其进行全方位的检查以后，制定了手术方案，并对患者进行了为期三个月的抗凝治疗，将患者肺部栓塞的新鲜血栓先进行药物溶解，充分抗凝治疗后，再对病灶陈旧性血栓进行手术去除。

烟台毓璜顶医院心内科副主任李留东

　　
5月21日，李留东主任团队，为患者顺利开展手术。手术中，首先穿刺股静脉，然后将导管从股静脉输送至张阿姨肺动脉狭窄病变处，明确探测了栓塞血管情况，然后选择合适的球囊进行扩张。经过一个多小时的手术，张阿姨之前狭窄的肺动脉血管变得圆润充盈，远端的肺动脉也显影良好。术后第二天张阿姨就可以下地行走，第三天就出院跟家属在市区逛街了，荆艳艳给记者展示了患者回家后正常行走的视频，她告诉记者，患者现在已经可以像正常人一样生活了。
　　
由于社会知晓率低，肺动脉高压临床上漏诊误诊比率比较高，很多患者在漫长的诊断过程中耽误了宝贵的治疗时机，疾病进展到后期才被确诊，导致治疗效果不理想，死亡率很高。
　　
荆艳艳说，肺动脉高压之所以确诊困难，其中一个原因在于诊断复杂。右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，是一种有创的检查，但是对于很多基层医院来说，并不具备做导管检查的条件，一些医务人员也缺乏识别肺动脉高压的意识，导致误诊、漏诊率很高。荆艳艳表示，希望全社会都能关注这种疾病，尤其是医务人员，要有识别的意识，尽早确诊，及早治疗。
　　
“尽管肺动脉高压恶性程度高，目前仍无法根治，但靶向药物和刚刚开展的肺动脉高压经皮腔内肺动脉成形术都能明显提升患者的生存率和生活质量。随着国家对罕见病的重视程度不断提升，毓璜顶医院也在积极推进肺动脉高压中心的建设，一方面医院正在申请将治疗肺动脉高压的靶向药物纳入本地医保，另一方面，对于经济困难的患者，医院也会采取一些政策帮助患者减轻治疗负担。”荆艳艳说。